México ha tenido grandes avances en el tratamiento de la Hemofilia: Adolfina Bergés García

  • La Federación Mundial de Hemofilia reconoce que mujeres no solo son portadoras, sino también pueden padecerla
  • FHRM busca demostrarles a los pacientes que pueden ser útiles a sí mismos y a la sociedad   
  • Más del 70% de los países que han reportado pacientes con Hemofilia no cuentan con un tratamiento adecuado.
  • Rumbo al XXIV Congreso Nacional de Hemofilia y otras Coagulopatías

Por: Carlos Henze

Hematologia.mx.– Previo al XXIV Congreso Nacional de Hemofilia y otras Coagulopatías, organizado por la Federación de Hemofilia de la República Mexicana (FHRM), que se llevará a cabo del 29 al 31 de julio de manera virtual, Hematología.mx  sostuvo una aleccionadora entrevista con la destacada doctora Adolfina Bergés García, Hematóloga Pediatra, Asesora Médica de la FHRM, quien en exclusiva nos adelantó los pormenores de este evento de gran relevancia médica y social, ya que su objetivo principal es brindar a los médicos hematólogos y pacientes información sobre cuidados y los últimos avances en cuanto al tratamiento de la enfermedad.

Hematologia.mx.- ¿Dra. qué nos podría adelantar sobre el próximo congreso que realiza la Federación de Hemofilia de la República Mexicana?

Dra. Adolfina Bergés García.- Déjeme empezar por explicar que la Hemofilia es una enfermedad poco frecuente y hasta cierto punto desconocido para la población en general. Hace apenas unos años se asociaba con el VIH/Sida, ya que esta enfermedad se presentaba en los pacientes debido a las transfusiones de plasma y crio precipitados, previo a esta mala información, anteriormente muchos años atrás,  era un padecimiento que se asociaba a la realeza, por aquello de que la Reina Victoria fue abuela y madre de personas con Hemofilia, pero ni uno ni otro; es un padecimiento hereditario, que se transmite de las mujeres a los hijos varones principalmente, aunque hoy en día también se sabe que hay mujeres que pueden tener Hemofilia.

Este congreso, anteriormente se realizaba de manera anual, pero actualmente se realiza cada dos años con la finalidad de no saturar a los médicos y pacientes;  sin embargo, cada año la Federación de Hemofilia de la República Mexicana y la Federación Mundial de Hemofilia (WFH, por sus siglas en inglés) realizan diversas actividades para dar a conocer dicho padecimiento a través de programas de radio, entrevistas para la prensa, publicaciones, así como cursos impartidos por la industria farmacéutica que actualmente con la pandemia son de forma virtual.

En el marco de la celebración del Día Mundial de la Hemofilia, 17 de abril, se realizan diversas actividades para sensibilizar sobre este padecimiento, he incluso desde hace varios años los edificios y monumentos principales del Centro Histórico de la Ciudad de México se iluminan de rojo en busca de la sensibilización sobre esta patología.

Es importante dar a conocer la Hemofilia porque hay personas que tienen episodios hemorrágicos y no se atreven a ir al médico o lo dejan para cuando ya tienen daños en las articulaciones, por lo ello es muy importante dar difusión de los síntomas; qué se debe hacer y cuáles son los centros especializados para que las personas reciban atención adecuada.

Hematologia.mx.- ¿Cuáles son las novedades médicas que se presentarán en este congreso?

Dra. Adolfina Bergés García.- La función de las organizaciones dedicadas a la Hemofilia como son la WFH (World Federation of Hemophilia) y la FHRM, por mencionar a algunas, así como todas las asociaciones a nivel mundial, consideran fundamental educar al paciente sobre cómo va a enfrentar este padecimiento y cómo pueden alcanzar mejores resultados, conociendo los diversos tratamientos y si  tienen acceso a ellos, saber cómo solicitarlos.

Este tipo de congreso es básicamente para educar a los pacientes y a los médicos, ya que muchas veces no están al tanto de lo que sucede en la Hemofilia. Por ejemplo se habla de las nuevas moléculas que existen, en México ya contamos con emicizumab, que es un tratamiento realmente muy novedoso ya que no se utiliza por vía intravenosa, sino subcutáneo y es solamente para Hemofilia tipo A y para pacientes con inhibidores de alta respuesta; pero también hay otros avances como  la terapia génica que lleva muchos años en investigación y todavía no se alcanza la culminación para que se pueda disponer como un tratamiento frecuente, pero se sigue avanzando y trabajando en ello.

Seguimos haciendo mucho hincapié en la profilaxis ya que todavía no se tiene una cura efectiva para la Hemofilia, porque como lo dije anteriormente, la terapia génica, aunque ha avanzado no ha llegado, y por tanto los pacientes deben utilizar tratamientos de uso continuo como los concentrados de factores de la coagulación o las nuevas moléculas que hay disponibles.

Otros tratamientos que en México no se han utilizado tanto son los antifibrinolíticos, que son muy útiles y económicos, pero solamente sirven para prevenir o tratar hemorragias a nivel de la mucosa bucal y algunas isquémicas. Estos tratamientos deben ser indicados por el hematólogo.

Se dispone también de la desmopresina, que no se ha utilizado tanto, no se le ha sacado el provecho que debería, y está indicada básicamente para pacientes con Hemofilia tipo A leve.

Los pacientes con Hemofilia tipo B tienen acceso a los concentrados de factores de la coagulación y también a los antifibrinolíticos; entonces México ha tenido grandes avances en el tratamiento de la Hemofilia, quizá más en el tipo A, pero la terapia génica será para ambos tipos.

Sobre las mujeres que padecen Hemofilia ya se les puede dar un diagnóstico certero. Anteriormente se les consideraban portadoras, pero la Federación Mundial de Hemofilia determinó que todas las mujeres portadoras que tienen un nivel de actividad del factor de coagulación menor al 40% se les debe llamar personas con Hemofilia, mujer con Hemofilia, y eso es muy bueno porque así se les puede incluir dentro de los requerimientos de tratamiento y no solamente contemplar a los hombres. Hay casos de hijas de hombres con Hemofilia leve y ellas manifiestan la enfermedad en su forma grave, porque los mecanismos genéticos a veces no son bien comprendidos y en lugar de comportarse como leve, como es su origen de herencia, se comportan como Hemofilia grave y requerirán de profilaxis y de concentrado de factor de coagulación.

Hematologia.mx.- ¿Las terapias de reemplazo representan una oportunidad para los pacientes que tienen sangrados de manera recurrente?

Dra. Adolfina Bergés García.- El paciente que sangra de manera recurrente y continúa a pesar de estar recibiendo un tratamiento a una dosis adecuada, -eso es lo más importante-, puede ser porque no se está poniendo el factor de manera adecuado, con la frecuencia que se le indicó y en la dosis necesaria ajustada al peso; si el paciente tiene una buena adherencia y la dosis es adecuada y sigue sangrando pues hay que descartar que tenga inhibidores, que es una complicación asociada al tratamiento que no se puede prevenir, y si no tiene inhibidores entonces habría que hacerle la farmacocinética para ver cuál es el comportamiento del factor en este paciente

Hematologia.mx.- ¿Cuál es el papel de la farmacocinética?

Dra. Adolfina Bergés García.- Debemos tener una profilaxis adecuada, ajustada a las necesidades y al tipo de paciente, es decir, si el paciente sangra mucho debe recibir más factor y también se deben conocer sus actividades físicas.

La farmacocinética es indispensable para pacientes con Hemofilia que hacen ejercicio de alto impacto, porque necesito saber si logra alcanzar el nivel de factor que necesita para hacer sus actividades, pero si mi paciente no está respondiendo al factor y está en profilaxis con una dosis adecuada, una vez descartado que no tenga inhibidores, debo realizarle un estudio de farmacocinética para ver cuál es el nivel de factor que está alcanzando; eso es importante porque se ha visto que al igual que en muchos otros padecimientos hay que ajustar la dosis al individuo y con esto queda claro que no todas las personas se comportan igual ante un tratamiento, en este caso habrá algunos que requerirán más factor y otros menos. Debemos dar tratamiento de profilaxis de acuerdo al comportamiento clínico del paciente. El Papel básico de la farmacocinética es ver el comportamiento del factor en cada paciente.

Hematologia.mx.- ¿Qué se espera a futuro para el manejo y tratamiento de la Hemofilia?

Dra. Adolfina Bergés García.- Se espera un tratamiento que pueda dar una cura, no sabemos si será con la terapia génica, que se alcance a conseguir una respuesta ideal como la que se espera. Independientemente del tratamiento que se vaya descubriendo será encaminado hacia la cura.

En Europa, muchos pacientes quieren curarse y no tener descendencia con Hemofilia, no transmitir el gen a sus hijos, que la cura sea definitiva. Esto difícilmente se va a conseguir porque siempre van a aparecer casos nuevos.

Otro tema relevante es que la Hemofilia se puede transmitir de mujer a mujer, quizá por generaciones han sido portadoras y es importante el estudio genético para saber si las mutaciones son de novo o ya las traía la abuelita, la tía materna, o generaciones atrás.

Cabe señalar, que más del 70% de los países que han reportado pacientes con Hemofilia no cuentan con un tratamiento adecuado. Los países de tercer mundo ni siquiera tienen un tratamiento adecuado, muchos siguen tratándose con transfusiones de plasma crioprecipitados, que causaron muchos contagios de VIH y Hepatitis C, por tanto, debe de erradicarse este tratamiento. Hay casos en que los pacientes no aceptan ningún tipo de tratamiento y pueden quedar en una cama postrados, eso es lo que busca evitar la FHRM, quiere demostrarles a los pacientes que pueden ser útiles a sí mismos y a la sociedad.

El tratamiento mínimo en este momento para los pacientes con Hemofilia grave es la profilaxis, primordialmente la primaria, que es la que se inicia en niños pequeños antes de los 3 años de edad, que no han tenido más de una hemorragia en una de sus articulaciones.

El objetivo de la profilaxis es prevenir el daño en las articulaciones y para eso hay que evitar que las personas sangren. Las articulaciones que más se dañan cuando hay un sangrado y que van a provocar una escasa calidad de vida son los codos, las rodillas y los tobillos; cualquier sangrado, por mínimo que sea, puede desencadenar un daño irreversible.

Hoy en día la profilaxis se debe personalizar, dependiendo de las necesidades de cada paciente, ya que cada uno es diferente, aunque todos tengan Hemofilia grave, moderada o leve pueden tener comportamientos diferentes ante los factores de la coagulación.

Hematologia.mx.- ¿Qué nos puede contar respecto al programa de entrega de medicamentos a domicilio?

Dra. Adolfina Bergés García.- Se ha visto que favorece a que las personas no se tengan que desplazar, que no se lastimen en el trayecto a la clínica y que también disminuya el número de consultas al hospital, así como de la cantidad de personas en las farmacias; entonces creo que es algo que ha venido a apoyar para eliminar los miedos y facilitar la adherencia al medicamento, “como me lo llevan a la casa no tengo excusa para decir que no tenía dinero para ir a recogerlo”. La adherencia es algo indispensable cuando un paciente está en profilaxis, tiene que ser muy puntual en la aplicación para que se logren los objetivos deseados, en este caso que los pacientes no tengan daño articular. Considero que es un programa que no debe desaparecer.

Hematologia.mx.- ¿Algo más que desee agregar?

Dra. Adolfina Bergés García.- Los pacientes con Hemofilia pueden tener una vida con excelente calidad, no requieren de utilizar muletas ni andar en silla de ruedas. Hoy en día, sobre todo en las instituciones de seguridad social se tienen tratamientos adecuados, que es justamente la profilaxis que se debe dar en dosis adecuadas para que las pacientes no tengan hemorragias.

Este y otros interesantes artículos, acompañados de reportajes, entrevistas y colaboraciones especiales con algunos de los más connotados especialistas, los podrás encontrar en nuestra Edición Especial Multimedia de LaSalud.mx “Hemofilia 2021” en el siguiente link https://issuu.com/grupo-mundodehoy/docs/hemofilia_2021

Acerca Redacción DeTodoCorazon.mx

Equipo de redacción de la red de Mundodehoy.com, LaSalud.mx y Oncologia.mx

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